Mikrotia: Doğuştan Kulak Gelişim Anomalisi
Mikrotia, Latince'de "küçük kulak" anlamına gelen, doğuştan ortaya çıkan bir gelişim anomalisidir. Bu durum, dış kulak kepçesinin (aurikula) normalden küçük, şekilsiz veya tamamen eksik olmasıyla kendini gösterir. Mikrotia sadece kulak kepçesini değil, aynı zamanda dış kulak yolu ve orta kulak yapılarını da etkileyebilir.
Dünya genelinde yaklaşık her 6.000 ila 10.000 doğumda bir görülme sıklığına sahiptir. Erkek çocuklarda kız çocuklarına göre iki kat daha fazla rastlanır ve vakaların büyük çoğunluğu (%90) tek taraflıdır. Tek taraflı mikrotia durumlarında sağ kulağın etkilenme olasılığı sol kulağa göre iki kat daha fazladır.
Mikrotianın Nedenleri ve İlişkili Durumlar
Mikrotianın kesin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, gebeliğin ilk üç ayında kulak gelişimini etkileyen bazı faktörlere bağlı olduğu düşünülmektedir. Olası nedenler arasında annenin hamilelik sırasında geçirdiği kızamıkçık gibi viral enfeksiyonlar, alkol ve sigara tüketimi, talidomid veya izotretinoin gibi bazı ilaçların kullanımı yer alabilir. Ayrıca, hamile kalmadan önce diyabetik olan annelerde mikrotia riskinin arttığı gözlemlenmiştir. Çoğu vaka sporadik olarak ortaya çıksa da, genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun etkili olabileceği düşünülmektedir.
Mikrotia sıklıkla kulak atrezisi (dış kulak kanalının kapalı olması) ve orta kulak gelişim geriliği ile birlikte görülür. Bu durum, mikrotialı çocukların yaklaşık %90'ında iletim tipi işitme kaybına yol açabilir. Vakaların yaklaşık %30'u sendromik olup, mikrotia ile birlikte başka doğumsal anomaliler de görülebilir.
Mikrotia Sınıflandırması
Mikrotia, şiddetine göre dört ana dereceye ayrılır:
- Derece 1: Kulak şekli normale yakın ancak boyut olarak küçüktür. Kulak kanalı genellikle normaldir.
- Derece 2: Kulağın üst kısımlarında belirgin gelişim geriliği ve şekil bozukluğu varken, alt kısımlar normale yakındır. Kulak kanalı genellikle kapalıdır.
- Derece 3: En sık görülen tiptir. Kulak kepçesi yerine, deforme kıkırdak dokusu içeren "yer fıstığı" şeklinde küçük bir oluşum bulunur. Kulak kanalı tamamen kapalıdır.
- Derece 4 (Anotia): Dış kulağın tamamen yokluğu durumudur. Bu şiddetli formda kulak kanalı da eksiktir.
Tedavi Yöntemleri
Mikrotia tedavisi, hastanın yaşına, mikrotianın şiddetine ve genel sağlık durumuna göre planlanır. Başlıca tedavi yöntemleri şunlardır:
- Cerrahi Rekonstrüksiyon: En yaygın tedavi yöntemidir. Genellikle çocuğun kendi kaburga kıkırdağı kullanılarak yeni bir kulak kepçesi oluşturulur. Bu ameliyatlar genellikle 6-10 yaşları arasında, kulak büyümesinin büyük ölçüde tamamlandığı ve çocuğun psikososyal gelişiminin desteklenmesi amacıyla yapılır. Cerrahi genellikle birden fazla aşamada gerçekleştirilir.
- İşitme Cihazları: İşitme kaybı olan çocuklarda, özellikle çift taraflı mikrotia veya kulak kanalının kapalı olduğu durumlarda işitme cihazları (kemik iletimli işitme cihazları dahil) önemli bir tedavi seçeneğidir. Erken dönemde işitme fonksiyonlarının değerlendirilmesi ve işitme desteği sağlanması, konuşma gelişimini olumlu etkiler.
- Protez Kulak: Cerrahiye uygun olmayan veya tercih etmeyen hastalar için estetik kaygıları gidermek amacıyla protez kulak uygulamaları da mevcuttur.
Mikrotia ile doğan çocukların erken teşhisi ve multidisipliner bir yaklaşımla tedavi edilmesi, hem estetik hem de işitsel açıdan daha iyi sonuçlar elde edilmesini sağlar.