Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) Nedir?
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), özellikle Akdeniz ve Orta Doğu kökenli toplumlarda sık görülen, genetik geçişli otoinflamatuar bir hastalıktır. Vücudun iltihaplanma süreçlerini düzenleyen MEFV genindeki bir mutasyondan kaynaklanır. Bu mutasyon, vücudun enfeksiyon olmaksızın aşırı iltihap tepkisi vermesine yol açar.
FMF Atağı Nasıl Ortaya Çıkar?
FMF atağı, hastalığın en belirgin özelliğidir ve ani başlayan, şiddetli iltihaplanma nöbetleri şeklinde kendini gösterir. Bu ataklar genellikle 1 ila 4 gün (çoğunlukla 12-72 saat) sürer ve kendiliğinden geriler. Ataklar arasında hastalar genellikle tamamen sağlıklıdır. İlk ataklar genellikle çocukluk çağında, hastaların büyük çoğunluğunda 20 yaşından önce başlar.
FMF Atağının Belirtileri Nelerdir?
FMF atakları sırasında çeşitli belirtiler ortaya çıkabilir. En yaygın görülenler şunlardır:
- Yüksek Ateş: Atakların en belirgin özelliklerinden biridir ve genellikle ani başlar, şiddetli olabilir.
- Karın Ağrısı: Hastaların yaklaşık %90'ında görülür ve şiddetli olabilir. Akut apandisit gibi diğer karın içi acil durumlarla karıştırılabilir.
- Göğüs Ağrısı: Hastaların %20-40'ında görülebilir ve nefes almayı güçleştiren batıcı bir karakterde olabilir.
- Eklem Ağrısı ve Şişlik: Özellikle diz, ayak bileği ve kalça eklemlerini etkileyebilir. Hastaların %50-60'ında görülür ve eklemlerde şişlik, sıcaklık ve ağrıya neden olabilir. Bazı durumlarda ağrı o kadar şiddetli olabilir ki, çocukların yürümesini engelleyebilir.
- Deri Döküntüleri: Özellikle bacaklarda ve diz altlarında kırmızı renkli döküntüler görülebilir.
- Diğer Belirtiler: Baş ağrısı, halsizlik, iştahsızlık, bulantı, kusma ve erkeklerde testis torbasında şişlik ve hassasiyet de atağa eşlik edebilir.
Atakları Tetikleyen Faktörler ve Komplikasyonlar
Fiziksel yorgunluk, enfeksiyonlar, adet dönemi, soğuk hava ve stres gibi faktörler FMF ataklarını tetikleyebilir. Tedavi edilmediği takdirde, tekrarlayan iltihaplanma atakları vücutta amiloid adı verilen anormal bir proteinin birikmesine yol açabilir. Bu durum, özellikle böbreklerde birikerek böbrek yetmezliğine kadar gidebilen amiloidoz adı verilen ciddi bir komplikasyona neden olabilir.
Tedavi Yaklaşımı
FMF'in kesin bir tedavisi olmamakla birlikte, düzenli ilaç kullanımı (özellikle kolşisin) ile atakların sıklığı ve şiddeti kontrol altına alınabilir. Bu tedavi aynı zamanda amiloidoz gibi ciddi komplikasyonların önlenmesinde de hayati rol oynar. Tedaviye erken başlanması ve düzenli devam edilmesi, hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde artırır.