İmmunodefisiyensi, diğer adıyla bağışıklık yetmezliği, vücudun enfeksiyonlara ve hastalıklara karşı yeterli bir bağışıklık tepkisi geliştirememesi durumudur. Bu durum, bağışıklık sisteminin bir veya daha fazla bileşeninin düzgün çalışmaması sonucu ortaya çıkar. İmmunodefisiyensiler genel olarak iki ana kategoriye ayrılır: primer (doğuştan) ve sekonder (edinsel) immunodefisiyensiler.
Primer İmmunodefisiyensi (Doğuştan Bağışıklık Yetmezliği)
Primer immunodefisiyensi (PİY), genellikle genetik faktörlerden kaynaklanan ve kişinin doğuştan gelen bağışıklık sistemindeki bozuklukları ifade eder. Bu durum, bağışıklık sisteminde görev yapan hücrelerin, enzimlerin veya proteinlerin eksikliği ya da yetersizliği nedeniyle gelişir. PİY'nin belirtileri genellikle erken yaşlarda kendini gösterir ve dünya genelinde yaklaşık 10.000 kişide 1 oranında görülebilir. Türkiye gibi akraba evliliklerinin sık olduğu bölgelerde, otozomal resesif geçiş gösteren PİY türlerinin daha sık görülmesi beklenmektedir.
Sekonder İmmunodefisiyensi (Edinsel Bağışıklık Yetmezliği)
Sekonder immunodefisiyensi, yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkan ve genellikle altta yatan başka bir hastalık, ilaç tedavisi veya çevresel faktörler nedeniyle gelişen bağışıklık yetmezliği türüdür. Bu duruma yol açabilecek nedenler arasında HIV enfeksiyonu (AIDS), kanser, kemoterapi, uzun süreli kortikosteroid kullanımı, radyoterapi, beslenme bozuklukları, diyabet, siroz ve bazı otoimmün hastalıklar yer almaktadır.
Belirtileri Nelerdir?
İmmunodefisiyensinin en karakteristik özelliği, tekrarlayan ve tedaviye dirençli enfeksiyonlardır. Bu enfeksiyonlar genellikle uzun sürer ve olağan dışı mikroplardan kaynaklanabilir. Belirtiler yaşa göre farklılık gösterebilir; çocuklarda ve erişkinlerde görülen yaygın belirtiler şunlardır:
- Sık tekrarlayan üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları (kulak, sinüs, akciğer enfeksiyonları).
- Enfeksiyonların uzun sürmesi veya tedaviye yanıt vermemesi.
- Vücutta iyileşmeyen yaralar veya organ apseleri.
- Nedeni bilinmeyen organ büyümesi (karaciğer, dalak, lenf bezi).
- Kan hücrelerinin sayısında azalma.
- Romatizmal veya alerjik şikayetler.
- Gelişme geriliği (özellikle çocuklarda).
- Kronik ishal.
Tanı ve Tedavi Yöntemleri
İmmunodefisiyensi tanısı, hastanın öyküsü, fizik muayene ve çeşitli laboratuvar testleri ile konulur. Bu testler arasında serum immünoglobulin düzeylerinin ölçülmesi, lenfosit sayımları ve fonksiyonel testler yer alır. Erken tanı, hastalığın seyrini ve hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde etkilediği için kritik öneme sahiptir.
İmmunodefisiyensi tedavisinde hastalığın tipine ve şiddetine göre farklı yaklaşımlar uygulanır:
- İmmünoglobulin (Ig) Tedavisi: Kanda eksik olan veya düzgün çalışmayan antikorların yerine konulması amacıyla kullanılır. Bu tedavi genellikle düzenli aralıklarla ve bazı durumlarda ömür boyu uygulanır.
- Koruyucu Antibiyotikler: Tekrarlayan enfeksiyonları önlemek için kullanılır.
- Kemik İliği Nakli: Özellikle ağır kombine immün yetmezlik gibi bazı durumlarda tek ve en başarılı tedavi yöntemi olabilir.
- Gen Tedavisi: Bazı primer immün yetmezlik türlerinde umut vadeden bir tedavi seçeneğidir.
- Yaşam Tarzı Düzenlemeleri: Enfeksiyonlardan korunmaya yönelik önlemler ve aşı uygulamaları da tedavinin önemli bir parçasıdır.